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病例讨论
上一页   ...即患者正常饮食时,小肠活检正常,但做详细 的小肠超微结构及免疫学检查可见轻微改变,比如上皮细胞间隙淋巴细胞增加,隐窝细胞处于有丝分裂状态者增加,麦胶蛋白抗体阳性等,主要见于患者 一级亲属及缓解期患者. 乳糜泻也可导致肠道蛋白丢失,其原因为独立于淋巴回流障碍 的肠道病变. 乳糜泻不典型症状可影响多个器官,fasano报告乳糜泻 的不典型临床表现有:糖尿病.贫血.骨质疏松.乏力.身体免疫性疾病.胃肠道肿瘤.皮肤湿疹.不育.反复流产.精神症状与炎性肠病等.

对于有症状患者 的主要治疗为给予去麦胶饮食,避免进食包括小麦.黑麦与大麦及相关食品,饮食治疗要终生坚持. 对于无临床症状.但已有肠道改变 的患者,去麦胶饮食可明显减少可能 的长期并发症,比如骨软化.贫血. 由于该饮食纤维含量低,应定期补充米糠. 对于特殊 的营养素缺乏(比如铁.叶酸.vitb12)给予相应 的纠正. 对于腹泻.体重下降症状较突出 的患者可考虑使用糖皮质激素,迅速缓解症状,但停药后可能复发. 【关注焦点:减轻老年病人静脉穿刺疼痛的方法

乳糜泻可合并自身免疫性疾病,dekbrek报告 的31例患者中,有3例合并自身免疫性甲状腺炎或者graves’病,合并颞动脉炎.系统性红斑狼疮(sle)及1型糖尿病各1例. 乳糜泻可并发肠病相关性t细胞淋巴瘤,原发性小肠淋巴瘤与癌 的发生率约占13%. 乳糜泻也可并发空肠与回肠非恶性溃疡.疱疹性皮炎.神经系统亚急性联合变性综合征等. 本例患者确诊为乳糜泻,合并单克隆免疫球蛋白增高症,但两者之间 的关系尚不清楚,文献中尚未见到这两种疾病相关 的病例报道. 【健康导读:持续气道湿化加益口漱口液进行口腔护理对减

治疗上给予患者去麦胶饮食,因考虑到患者临床上无明显腹泻,未加用激素,于饮食控制1个月后其症状显著改善,体重增加,现仍于门诊长期随诊中.

关于血iggκ单克隆增多,由于患者行心脏彩超未见明显异常,腹壁脂肪活检刚果红染色(-),骨髓像正常,亦无骨骼及其他组织器官受侵 的临床表现,故不支持淀粉样变或者多发性骨髓瘤. 意义未明 的单克隆免疫球蛋白增高症可继发于肝病.免疫病或者肿瘤,但目前无原发病 的证据. 血igg单克隆高 的部分患者可发展为恶性浆细胞病;若长期不变,考虑为良性单克隆免疫球蛋白增高症. 目前不需特殊治疗,但须定期随访.
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