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    引言: 维生素d缺乏性手足搐搦症又称佝偻病性低钙惊厥或婴儿手足搐搦症

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维生素d缺乏性手足搐搦症.
维生素d缺乏性手足搐搦症又称佝偻病性低钙惊厥或者婴儿手足搐搦症. 因维生素d缺乏,甲状旁腺代偿功能不足,导致血清钙离子降低,神经肌肉兴奋性增高,出现惊厥,手足肌肉抽搐或者喉痉挛等. 多见于2岁以下小儿.     血清钙离子浓度降低是 本病 的直接原因. 正常小儿血清总钙浓度稳定[在]2.25~2.75mmol/l(9~1lmg/dl),主要靠维生素d.甲状旁腺素及降钙素 的调节作用予以维持.   血清钙含有三种形式:   ①蛋白结合钙(40%)为1.13mmol/l(4.5mg/dl);   ②弥散钙(60%)1.38mmol/l(5.5mg/dl),其中80%为离子钙1.13mmol/l(4.5mg/dl);   ③枸椽酸钙约0.13mmol/l(0.5mg/dl). 三者中以钙离子生物活性最强,并受血ph值与血磷浓度 的影响,血ph与血磷增高时钙离子浓度降低. 当维生素d缺乏时,血钙.磷含量降低,若甲状旁腺功能代偿不全,骨钙不能游离,血钙继续降低,当血清总钙量低于1.75~1.88mmol/l或者游离钙低于lmmol/l时,神经肌肉兴奋性增强,而发生惊厥或者手足搐搦.   引起血钙降低 的主要原因:   ①维生素d缺乏初期,血清钙降低而甲状旁腺反应迟钝,代偿功能差,使血磷正常而血钙继续下降.    ②春夏天气渐暖,小儿户外活动增多,接受阳光照射机会多,内源性维生素d. 合成增多,或者[在]维生素d治疗初期,骨 的钙化加速,肠道钙吸收相对不足,以致血钙暂时降低而发病.    ③患儿[在]感染.发热.饥饿时,组织分解使磷从细胞内释出,血磷增高,致血钙降低.    ④长期腹泻或者肝胆疾患使维生素d及钙 的吸收减少而发病.     ( 一) 典型症状   1.惊 厥   一般为无热惊厥,突然发作,表现为肢体抽动,双眼上翻,面肌痉挛,意识暂时丧失,大小便失禁等. 发作停止后多入睡,醒后活泼比如常. 平均每日发作次数不定,平均每次持续数秒至数分或者更长. 轻者仅有惊跳或者短暂 的眼球上窜,而意识清楚. 多见于婴儿期. 新生儿可只有屏气,面肌抽动或者双眼凝视等.    2.手足搐搦  以幼儿及儿童多见. 表现为双手腕屈曲,手指伸直,拇指内收贴近掌心,足踝关节伸直,足趾强直下曲,足底呈弓状.    3.喉痉挛  主要见于婴儿. 声门及喉部肌肉突发痉挛引起吸气性呼吸困难与喉鸣,严重者可发生窒息死亡. 6个月以内 的小儿有时可表现为无热阵发性青紫,应高度警惕.   (二) 隐性体征   1.面神经征(chvostek征)  用指尖或者叩诊锤叩颧弓与口角间 的面颊部,出现眼睑及口角抽动为阳性. 正常新生儿可呈假阳性.    2.腓反射 用叩诊锤叩击膝部下外侧腓骨小头处 的腓神经,阳性者足部向外侧收缩.    3.陶瑟征(troussean征)  用血压计袖带比如测血压样绕上臂,打气使血压维持[在]收缩压与舒张压之间,阳性者于5分钟内被试侧 的手出现痉挛症状.      婴儿出现无热惊厥,抽后神志清楚,无神经系统阳性体征者,或者较大幼儿及儿童出现手足搐搦者应首先考虑本病. 比如有引起低钙 的原因,维生素d缺乏史,或者已有佝偻病症状及体征者均有助于诊断....   下一页
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